Le syndrome LPAC est une maladie rare du foie qui entraîne la formation de calculs biliaires.
Maladie : rare, chronique, parfois d’origine génétique
Qui est concerné : adultes jeunes, généralement avant l’âge de 40 ans
Symptômes principaux : douleurs abdominales, calculs biliaires récidivants
Traitement : efficace dans la majorité des cas
Le syndrome LPAC est une maladie liée à un déséquilibre de la bile. Normalement, la bile contient des substances appelées phospholipides qui permettent de dissoudre le cholestérol. Dans le syndrome du LPAC, ces phospholipides sont insuffisants. Le cholestérol forme donc des cristaux puis des calculs, parfois directement dans le foie.
Ce déséquilibre peut aussi rendre la bile plus irritante pour les voies biliaires, entraînant une inflammation.
Dans de nombreux cas, la maladie est liée à une anomalie génétique, notamment du gène ABCB4. Ce gène joue un rôle dans le transport des phospholipides vers la bile.
Il peut exister une prédisposition familiale, mais tous les membres d’une même famille ne sont pas forcément concernés.
Le syndrome LPAC touche principalement :
Il peut être suspecté en cas de :
Les symptômes peuvent varier et évoluer par épisodes.
Le plus souvent :
Les calculs peuvent entraîner certaines complications :
Certaines personnes peuvent aussi présenter des anomalies des tests hépatiques.
Le diagnostic repose sur plusieurs éléments. Il est évoqué notamment en présence de :
Les examens clés sont les suivants :
Certaines anomalies sont discrètes et nécessitent une expertise spécialisée.
Le traitement vise à améliorer la composition de la bile et à prévenir les symptômes. Le traitement de référence est l’acide ursodésoxycholique (AUDC).
La prise en charge repose sur un suivi régulier et une bonne observance du traitement.
Il est recommandé de :
Le suivi est adapté à chaque patient et le rythme varie selon la situation, mais comprend généralement :
Peut-on guérir du syndrome LPAC ?
La maladie est chronique, mais bien contrôlée dans la majorité des cas grâce au traitement.
Puis-je avoir une grossesse ?
Oui, dans la plupart des cas. Un suivi adapté est nécessaire.
Puis-je prendre une contraception hormonale ?
Certains contraceptifs peuvent ne pas être adaptés. Un avis médical est recommandé.
Cette fiche a été rédigée et validée par des professionnels de santé spécialisés dans les maladies rares du foie. Elle a pour objectif de vous informer, mais ne remplace pas un avis médical.
En cas de symptômes ou de questions, il est essentiel de :
